Hội chứng thực bào máu là gì? Các công bố khoa học về Hội chứng thực bào máu

Hội chứng thực bào máu, còn được gọi là Polycythemia vera (PV), là một loại ung thư máu gây ra bởi sự tăng sản và tích tụ không kiểm soát của các tế bào máu đỏ ...

Hội chứng thực bào máu, còn được gọi là Polycythemia vera (PV), là một loại ung thư máu gây ra bởi sự tăng sản và tích tụ không kiểm soát của các tế bào máu đỏ trong cơ thể. Trạng thái này dẫn đến tăng áp lực trong mạch máu và gây ra nhiều vấn đề sức khỏe khác.

PV thường gây ra tăng nguy cơ hình thành cặn máu, cản trở lưu thông máu, gây thiếu oxy cơ thể, và tăng nguy cơ bị đột quỵ hoặc huyết khối. Các triệu chứng của PV bao gồm mệt mỏi, ù tai, chóng mặt, nhức đầu, ngứa, sưng tay chân, màu da đỏ tươi, hồi hộp vàng, rối loạn thị giác và các vấn đề liên quan đến huyết đồ.

PV thường không có nguyên nhân chính xác, nhưng được cho là do một số tác nhân môi trường và di truyền. Điều trị PV nhằm kiểm soát tình trạng tăng sản tế bào máu và làm giảm nguy cơ gây ra các biến chứng. Phương pháp điều trị bao gồm thay để lấy máu, thuốc chống huyết đồ và đặc trị khác nhằm kiểm soát triệu chứng và nguy cơ từ PV.
Hội chứng thực bào máu (Polycythemia vera) là một loại bệnh rất hiếm, ảnh hưởng đến chức năng của tủy xương trong việc sản xuất máu. Thay vì sản xuất một lượng máu bình thường, tủy xương sản xuất ra quá nhiều tế bào máu đỏ, tạo ra hiện tượng tăng số lượng túi máu (erythrocytosis).

PV thường bắt đầu ở người trưởng thành, thường xảy ra ở lứa tuổi trung niên và người cao tuổi. Nguyên nhân chính của bệnh này chưa được rõ ràng, nhưng có thể do một số gene có liên quan hoặc do đột biến di truyền.

Các triệu chứng của PV có thể khác nhau tùy thuộc vào mức độ xảy ra và các yếu tố cá nhân. Một số triệu chứng thường gặp bao gồm:
- Mệt mỏi và suy giảm năng lượng
- Ù tai và khó thở
- Đau đầu và chóng mặt
- Thay đổi tình trạng mental, như mất trí nhớ và tập trung kém
- Ngứa da, đau và phù tay chân do tăng áp lực trong mạch máu
- Màu da đỏ sáng hoặc xanh sẫm
- Tăng nguy cơ hình thành cặn máu, gây tắc nghẽn tại các mạch máu nhỏ hơn

Để chẩn đoán PV, các bác sĩ thường thực hiện các xét nghiệm như xét nghiệm đếm tế bào máu, đo mức đồng oxy hóa trong máu, kiểm tra mức đồng tái tạo và các xét nghiệm di truyền trong trường hợp có nghi vấn về PV di truyền.

Điều trị PV nhằm kiểm soát tình trạng tăng số lượng tế bào máu. Một phương pháp quan trọng để kiểm soát bệnh là thay để lấy máu (phlebotomy), giúp giảm lượng tế bào máu đến mức bình thường. Điều trị bổ sung có thể bao gồm sử dụng thuốc chống huyết đồ như aspirin hoặc clopidogrel để giảm nguy cơ hình thành cặn máu, cũng như thuốc chống ung thư (tiểu thương plaquenil, anagrelide, hydroxyurea) để kiểm soát sự tăng sản của tế bào máu.

Nếu PV không được kiểm soát hoặc gây ra các biến chứng nghiêm trọng, các phương pháp điều trị khác như radiation therapy (trị liệu bằng tia X), chemotherapy (hóa trị), hoặc bone marrow transplantation (ghi tủy xương) có thể được xem xét. Điều trị PV thường là dài hạn, yêu cầu theo dõi và kiểm tra định kỳ để theo dõi sự phát triển của bệnh và điều chỉnh liệu pháp theo từng trường hợp.

Danh sách công bố khoa học về chủ đề "hội chứng thực bào máu":

KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU BẰNG PHÁC ĐỒ HLH 2004 TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Tạp chí Y học Việt Nam - Tập 516 Số 1 - 2022
Hội chứng thực bào tế bào máu (HLH: hemophagocytic lymphohistiocytosis) là một nhóm các rối loạn biểu hiện chung là sự tăng sinh bất thường và gia tăng hoạt tính tiêu hủy các tế bào máu của các đại thực bào. Việc điều trị sớm giúp giảm tỷ lệ tử vong ở bệnh nhi mắc HLH. Mục tiêu: Nhận xét kết quả điều trị hội chứng thực bào tế bào máu bằng phác đồ HLH 2004 tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu 122 bệnh nhân được chẩn đoán mắc HLH, điều trị, theo dõi dọc và nhận xét kết quả điều trị theo phác đồ HLH 2004 từ tháng 6/ 2016 đến tháng 5 / 2021. Kết quả: Tỉ lệ lui bệnh sau điều trị tấn công 8 tuần là 87,7% (107/122). Xác suất sống thêm toàn bộ (OS) 3 năm và 5 năm theo Kaplan- Meyer là 71,2.± 0,042 (%) và 70,1±0,043 (%). Xác suất sống thêm không bệnh (EFS) 3 năm và 5 năm theo Kaplan- Meyer là 68,5 ± 0,043 (%) và 67,4 ± 0,044 (%). Tỷ lệ tái phát là 6,6%. Tỷ lệ tử vong tại thời điểm kết thúc nghiên cứu là 28,7% (35/122). Kết luận: Bệnh nhân mắc HLH có đáp ứng tốt khi được điều trị theo phác đồ HLH -2004 với tỷ lệ sống đạt 71,3%. Việc điều trị sớm và tích cực giúp cứu sống người bệnh mắc HLH.
ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
Tạp chí Nhi khoa - - 2023
Mục tiêu: Nghiên cứu mô tả loạt ca về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị ở bệnh nhi Hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Nhi Đồng TP. HCM. Phương pháp nghiên cứu: Mô tả tiến cứu các bệnh nhi nhập viện từ tháng 4/2018 đến tháng 12/2020 được chẩn đoán hội chứng thực bào máu thỏa tiêu chí chọn mẫu và tiêu chí loại trừ. Kết quả: Có 26 bệnh nhân thỏa các tiêu chí nghiên cứu trong thời gian nghiên cứu. Tỷ lệ nữ/nam=1,2; tuổi trung vị là 46,5 tháng, đa số dưới 5 tuổi. Các biểu hiện lâm sàng thường gặp là sốt cao 100%, gan to 100%, lách to 54%, cận lâm sàng: 89% có giảm neutrophil <1000/mm3, 54%Hb<9g/dl , 85% giảm tiểu cầu <100.000/mm3, 100% tăng ferritin và 96% tăng triglyceride, fi brinogen giảm trong 70%. Đa số các trường hợp có tăng men gan trong đó AST cao hơn ALT, trên 50% các trường hợp có tràn dịch đa màng, gỉam natri và albumin máu. 34% có rối loạn đông máu. Nguyên nhân: đa số các trường hợp có nhiễm trùng 77% (nhiễm EBV 50%, sốt xuất huyết 19%, 8% nhiễm vi khuẩn), bệnh ác tính 3,8%, bệnh tự miễn 7,4%, 11,6% chưa rõ nguyên nhân tại thời điểm điều trị. Có 17 trường hợp phải điều trị thực bào máu (65%), 9 (35%) trường hợp chỉ điều trị bệnh nền. Kết quả điều trị: 82% có đáp ứng 1 phần sau 1 tuần điều trị, các trường hợp kém ứng sau 3-4 tuần có tỷ lệ tử vong cao. Tỷ lệ đấp ứng sau 8 tuần: 65% đáp ứng hoàn toàn 18% đáp ứng một phần, 18% tử vong tỷ lệ tử vong cao nhất trong 4 tuần đầu điều trị. Kết luận: Các biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm thường gặp phù hợp y văn. Các trường hợp thực bào máu có nguyên nhân đa số chỉ cần điều trị bệnh nền, trừ trường hợp nhiễm EBV cần điều trị miễn dịch theo phác đồ HLH 1994. Tử vong thường trong 4 tuần đầu điều trị.
#Hội chứng thực bào máu
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM GẶP HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU SAU COVID-19 Ở BỆNH NHI
Tạp chí Nhi khoa - - 2023
Đặt vấn đề: Hội chứng thực bào máu (HLH) là tình trạng đe dọa tính mạng do hoạt hóa quá mức hệ thống miễn dịch. HLH có thể là tiên phát hoặc thứ phát. HLH tiên phát thường phổi biến ở trẻ nhỏ do đột biến di truyền, trong khi đó HLH thứ phát có thể gặp ở bất kỳ lứa tuổi nào. Nó thường được khởi phát bởi nhiễm virus, bệnh ác tính, hoặc bệnh dạng thấp. Virus SARS-CoV-2 gây ra HLH thứ phát thường gặp trong giai đoạn nhiễm COVID-19 cấp, tuy nhiên, HLH thứ phát hậu COVID-19 hiếm gặp. Báo cáo trường hợp: Chúng tôi báo cáo một trường hợp trẻ nam 16 tuổi, sau 5 tuần từ khi mắc COVID-19, trẻ biểu hiện mệt, sốt cao liên tục kéo dài 10 ngày, các xét nghiệm đủ tiêu chuẩn chẩn đoán HLH và có điểm H score ở mức cao nghi ngờ HLH. Sau 7 ngày điều trị với kháng sinh phổ rộng mà không điều trị đặc hiệu HLH, trẻ hồi phục một phần và hết sốt. Bệnh nhân hồi phục hoàn toàn sau 1 tháng. Kết luậnluận: Việc xác định sớm HLH sau khi hồi phục COVID-19 sẽ cho phép xử trí kịp thời tình trạng bệnh.
#Biểu hiện hậu COVID-19 #SARS-CoV-2 #hội chứng thực bào máu #hoạt hoá miễn dịch #hội chứng thực bào máu thứ phát
25. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU Ở NGƯỜI LỚN TẠI VIỆN HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG NĂM 2018-2023
Tạp chí Y học Cộng đồng - Tập 65 Số 1 - Trang - 2024
Mục tiêu nghiên cứu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị Hội chứng thực bào tế bào máu ở người lớn tại Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương giai đoạn 2018-2023. Phương pháp và đối tượng nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang (Cross sectional study), 96 người bệnh được chẩn đoán Hội chứng thực bào tế bào máu tại Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương năm 2018-2023. Người bệnh trên 15 tuổi, chẩn đoán và điều trị theo Tiêu chuẩn chẩn đoán Hội chứng thực bào HLH 2004. Kết quả nghiên cứu: 96 người bệnh chẩn đoán Hội chứng thực bào tế bào máu từ 16 đến 83 tuổi, tuổi trung bình là 50 tuổi. Tỉ lệ mắc bệnh ở nam cao hơn nữ (nam/ nữ là 2/1). Các triệu chứng lâm sàng hay gặp gồm sốt 94,8%, lách to 59,4%, gan to 40,6%. Về đặc điểm cận lâm sàng tỉ lệ người bệnh có tăng triglyceride máu 65,6%, tất cả có tăng ferritin, tăng nồng độ CD25 chiếm 87,5%, tủy đồ có hình ảnh thực bào chiếm 95,8%. EBV là nguyên nhân thực bào hay gặp chiếm 28,1%. Tỉ lệ đáp ứng sau 2 tuần và 4 tuần là 7,3% và 21,9%, lui bệnh sau 8 tuần điều trị là 14,6%. Thời gian sống thêm toàn bộ trung bình là 5,2 tháng. Kết luận: Nghiên cứu đánh giá kết quả điều trị bước đầu phác đồ HLH 2004 trên người bệnh cho thấy, tỉ lệ đạt lui bệnh sau 8 tuần điều trị thấp (14,6%), tỉ lệ tử vong cao (62,5%). Tỉ lệ tử vong tăng theo tuổi và tăng ở nhóm người bệnh có nồng độ triglyceride ≥ 3 mmol/L.
#Hội chứng thực bào #HLH #người lớn.
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA NHIỄM EBV Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Tạp chí Truyền nhiễm Việt Nam - Tập 1 Số 33 - Trang 51-55 - 2021
Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng các thể lâm sàng của nhiễm EBV ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi trung ương. Đối tượng và phương pháp: 144 bệnh nhi nhiễm EBV điều trị nội trú tại Bệnh viện Nhi trung ương trong thời gian 1/1/2016 đến 31/12/2018, nghiên cứu mô tả cắt ngang. Kết quả: Tuổi trung bình là 37,4 tháng, ≤ 60 tháng chiếm tỷ lệ 84%. Nam nhiều hơn nữ với tỷ lệ nam/ nữ ≈ 1,6:1. Các thể lâm sàng đa dạng: nhiễm trùng tăng bạch cầu đơn nhân (IM) cao nhất 35,4%, hội chứng thực bào máu (HLH) 18,1%, tỷ lệ nhỏ viêm gan (7,6%), bạch cầu cấp (3,5%), CAEBV (2,1%), u lympho (1,4%)… Thể IM thường gặp sốt (98,2%), gan to (60,8%), lách to (58,8%), viêm họng (54,9%), ít gặp co giật (2,0%), vàng da (5,9%). Tăng lympho chiếm tỷ lệ 100% nhưng tăng mono 54,9%. Thể HLH 100% BN có sốt và gan to, thiếu máu (92,3%), lách to (76,9%), ít gặp phù, cổ chướng (11,5%). Tăng men gan hay gặp chủ yếu mức độ nhẹ và trung bình (≤ 500 UI/L) không khác biệt giữa IM và HLH (p > 0,05) .So sánh IM và HLH: Tỷ lệ sốt > 14 ngày và sốt cao, tỷ lệ gan to và thiếu máu gặpở HLH cao hơn IM, sựkhác biệt có ý nghĩa (p < 0,05).
#Virus Epstein– Barr (EBV) #nhiễm trùng tăng bạch cầu đơn nhân (IM) #hội chứng thực bào máu (HLH)
Nhân một trường hợp hội chứng thực bào máu thứ phát do u lympho tế bào B lớn lan tỏa
TẠP CHÍ Y DƯỢC LÂM SÀNG 108 - - 2021
Hội chứng thực bào máu (Hemophagocytic lymphohistiocytosis - HLH) là một hội chứng lâm sàng hiếm gặp và thường gây tử vong, đặc trưng bởi tình trạng đáp ứng viêm quá mức do hoạt hóa bất thường đại thực bào và tế bào lympho T gây độc tế bào, dẫn đến cơn bão cytokine và tổn thương các cơ quan. U lympho, đặc biệt là u lympho tế bào B, là nguyên nhân phổ biến của HLH thứ phát ở Nhật Bản. Tuy nhiên, ở Việt Nam, hầu hết các trường hợp HLH thứ phát được báo cáo là liên quan đến nhiễm trùng. Ở đây chúng tôi mô tả một bệnh nhân HLH thứ phát do u lympho tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL) được điều trị bằng phác đồ R-CHOP. Tất cả các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của HLH đều trở về bình thường và u lympho đạt lui bệnh hoàn toàn sau 4 chu kỳ R-CHOP. Tuy nhiên bệnh nhân tử vong do U lympho tiến triển tại não, tủy sống cổ và thắt lưng sau chu kỳ 5. Trường hợp hiếm gặp này không chỉ làm nổi bật khả năng xảy ra HLH thứ phát sau DLBCL mà còn cho thấy tầm quan trọng của việc bắt đầu sớm hóa trị đặc hiệu và dự phòng bệnh tiến triển thần kinh trung ương.
#U lympho không Hodgkin tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL) #hội chứng thực bào máu (HLH) #hóa trị liệu
BÁO CÁO CA BỆNH HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU SAU NHIỄM CÚM A (H1N1) ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN BỆNH NHIỆT ĐỚI TRUNG ƯƠNG
Tạp chí Y học Việt Nam - Tập 525 Số 1A - 2023
Tổng quan: Cúm A (H1N1) thường gây ra các triệu chứng lâm sàng ở mức độ nhẹ và có thể tự giới hạn, một số trường hợp có thể diễn biến bất thường và gây hội chứng thực bào tế bào máu (HLH) là một tình trạng bệnh lý nặng, đe dọa tính mạng. Đối tượng và phương pháp: Mô tả triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị trẻ nam 13 tuổi bị hội chứng thực bào tế bào máu sau nhiễm cúm A (H1N1) điều trị tại Bệnh viện Bệnh Nhiệt đới Trung ương. Kết quả: Trẻ nam 13 tuổi khởi phát với triệu chứng ho, sốt, vàng da vàng mắt, thiếu máu, gan lách to, không khó thở, phổi không có rale. Xét nghiệm PCR cúm A (H1N1) dương tính, hồng cầu giảm (2,82T/l), bạch cầu giảm (2,6T/l), tiểu cầu giảm (37G/l), ferritin tăng (950ng/ml), tủy đồ có hiện tượng thực bào máu. Bệnh nhân được chẩn đoán HLH – nhiễm cúm A (H1N1) theo tiêu chuẩn HLH-2004, điều trị hóa trị theo phác đồ HLH-2004, kháng virus cúm và truyền khối hồng cầu, huyết tương tươi. Kết quả điều trị trẻ đáp ứng tốt với điều trị, dần ổn định về lâm sàng và cận lâm sàng, trẻ khỏi bệnh ra viện. Kết luận: Nên chú ý nghĩ đến HLH thứ phát ở những bệnh nhân nhiễm trùng có diễn biến bất thường.
#Hội chứng thực bào tế bào máu #thứ phát #Cúm A (H1N1).
ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU LIÊN QUAN SỐT XUẤT HUYẾT DENGUE Ở TRẺ EM
Tạp chí Truyền nhiễm Việt Nam - Tập 3 Số 39 - Trang 2-8 - 2022
Mở đầu: Hội chứng thực bào máu là một biến chứng hiếm gặp của sốt xuất huyết dengue. Mục tiêu: Mô tả đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị hội chứng thực bào máu - dengue (HCTBM-D) tại Bệnh viện Nhi Đồng 1. Kết quả: HCTBM-D chỉ chiếm 0,3% số bệnh nhi nhập viện với chẩn đoán sốt xuất huyết - dengue (SXH-D) tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 01/2015 - 3/2021. Độ tuổi nhập viện có trung vị là 4 tuổi (IQR: 2 - 7). Bệnh gặp ở bé trai nhiều hơn bé gái, và 31,8% số bệnh nhi có tiền căn đã từng nhiễm siêu vi EBV, CMV. Sốt cao liên tục kéo dài, gan to và lách to là các đặc điểm lâm sàng thường gặp, giúp gợi ý chẩn đoán. Nhóm SXH-D nặng chiếm 56,1%, trong đó, sốc SXH-D và suy tạng nặng chiếm lần lượt 28,8% và 27,3%. Giảm ít nhất 2/3 dòng tế bào máu (86,4%), tăng ferritin máu > 500 ng/ml (98,5%), tăng triglyceride (74,2%), hình ảnh thực bào máu trên tủy đồ là các đặc điểm thường gặp. Ngoài ra, tăng LDH > 300 U/L, tăng men gan, tăng bilirubin toàn phần, giảm fibrinogen cũng là những biểu hiện thường gặp của HCTBM-D. Bệnh thường diễn tiến đến hồi phục hoàn toàn, không để lại di chứng. Điều trị chủ yếu là hỗ trợ, có hoặc không phối hợp với corticosteroid và IVIG. Kết luận: Cần theo dõi sát các trường hợp sốt xuất huyết dengue có sốt cao kéo dài, giảm 2/3 dòng tế bào máu hoặc có tổn thương đa cơ quan để sớm phát hiện hội chứng thực bào máu. Bệnh có khả năng hồi phục hoàn toàn, điều trị chủ yếu là hỗ trợ.
#Hội chứng thực bào máu #sốt xuất huyết Dengue
Tổng số: 8   
  • 1

Chủ đề khác

#phẫu thuật triệt căn

Phẫu thuật triệt căn là gì? Các công bố khoa học về Phẫu thuật triệt căn

#điều trị miễn dịch

Điều trị miễn dịch là gì? Các công bố khoa học về Điều trị miễn dịch

#rau muống

Rau muống là gì? Các công bố khoa học về Rau muống

#cholesteatoma

Cholesteatoma là gì? Các công bố khoa học về Cholesteatoma

#phình động mạch chủ

Phình động mạch chủ là gì? Các công bố khoa học về Phình động mạch chủ

#thông gió tự nhiên

Thông gió tự nhiên là gì? Các công bố khoa học về Thông gió tự nhiên

#nhiệt thải

Nhiệt thải là gì? Các công bố khoa học về Nhiệt thải

#ung thư biểu mô tế bào vảy

Ung thư biểu mô tế bào vảy là gì? Các công bố khoa học về Ung thư biểu mô tế bào vảy

#cơn động kinh

Cơn động kinh là gì? Các công bố khoa học về Cơn động kinh

#thể thủy tinh nhân tạo

Thể thủy tinh nhân tạo là gì? Các công bố khoa học về Thể thủy tinh nhân tạo


Xem thêm